Pseudomiksoma Peritonei
Pseudomyxoma peritonei (PMP) appendiksin mukus üreten tümöründen kaynaklanan nadir bir durumdur. Mukus sümüksü, balgamsı bir maddedir. Böyle tümörler için kullanılan tıbbi terim “mukosel” olup, iyi huylu veya kötü huylu olabilirler. Bazı hastalarda bu tümörler büyümeye meyillidir ve sonunda appendiks duvarının patlamasına ve mukus üreten hücrelerin karın boşluğuna yayılmasına yol açarlar. Bu hücreler mukus üretmeye devam eder. Böylece karın boşluğu anormal miktarda mukusla dolar.
Pseudomyxoma Peritonei Sıklığı ve Türleri
PMP sıklığı yılda 1 milyon kişide 1’dir. Oran kadınlarda erkeklere göre daha yüksektir. Bazı hastalarda apandisite benzer sağ karın ağrısı ile tanı konur. Bazı hastalar ise karın duvarında rahatsız edici düzeyde genişleme veya ameliyat sırasında mukus içerdiği saptanan fıtıkla gelirler. Kadınlarda yumurtalıklara yaygın metastazlar ilk belirti olabilir. Tedavi edilmezse hasta giderek karında huzursuzluk ve yeme güçlüğü yaşamaya başlar. İlk tümör iyi huylu olsa bile, hastalık tedavi edilmezse kesin şekilde ölümcüldür. Bu nedenle bu tümörler mikroskopik olarak iyi huylu görünse de, düşük dereceli kanser olarak sınıflandırılırlar. Bu duruma diffüz peritoneal adenomusinozis te denir. İyi huylu alt tipi yanısıra, kolon kanserini andıran ve daha saldırgan olan kötü huylu bir tipi de vardır. Bu subtip çoğu zaman High Grade PMP veya peritoneal müsinöz adenokarsinom olara bilinir.
Tedavi
Eğer hastanın klinik durumu elveriyorsa sitoredüktif cerrahi ve HIPEC ile agressif tedavi en iyi seçenektir. Tanı sırasında peritoneal kanser miktarı (PCI) HIPEC’den sonra hayatta kalımla direk ilişkilidir. Bununla birlikte, PMP için genelde peritoneal karsinomatozis indeksi üst limiti yoktur. Yani ileri evre vakalar bile tüm tümör nodüllerinin radikal olarak çıkarılması şartıyla sitoredüktif cerrahi ve HIPEC’den fayda görürler. HIPEC’den sonra sistemik kemoterapi sadece peritoneal müsinöz adenokarsinomlu hastalarda faydalı olabilir.
Prognoz ve Sağ Kalım
PMP tedavisinden sonra sağ kalım bir çok faktöre bağlıdır. Fakat genellikle peritoneal kanser hastaları arasında en iyi sağkalıma sahip hastalardır. Yakınlarda yapılan bir çok merkezli çalışmada 5 ve 10 yıllık sağ kalım % 74 ve % 63 olarak bulunmuştur. İyi huylu subtiplerde sağ kalım daha da yüksektir. En iyi sonuçlar erken tanı konan vakalarda alınır. Bu nedenle appendikste patlamış mukosel bulunan veya herhangi bir ameliyat sırasında mukusla karşılaşılan vakalarda mutlaka pseudomiksoma peritonei den şüphelenilmelidir. Bu hastalar peritoneal kanser ve HIPEC konusunda deneyimli merkezlere yönlendirildiğinde çok iyi sonuçlar alınabilmektedir.